Синдром Бругада - це ЕКГ-синдром, асоційований з епізодами фатальних шлуночкових тахікардій. Генетично у таких пацієнтів виявляються мутації у генах, що кодують структуру натрієвих каналів кардіоміоцитів; патоморфілогічні зміни в міокарді найчастіше не знаходять.
Діагностика синдрому бругада передбачає наявність типових ЕКГ-змін, а також як мінімум один з наступних критеріїв:
- Типові ЕКГ-зміни в інших членів сім'ї;
- Сімейний анамнез (епізоди раптової серцевої смерті віком до 45 років);
- Задокументований епізод фібриляції шлуночків або шлуночкової тахікардії;
- Можливість індукувати ШТ електрокардіостимуляцією при ЕФІ.
- Епізоди непритомності
- Епізоди нічної агональної задишки
Ключовими у діагностиці синдрому Бругада є саме клінічні прояви; самі по собі ЕКГ-зміни не асоційовані з підвищеним ризиком раптової серцевої смерті.
Існують три ЕКГ-варіанти синдрому Бругада, і саме перший варіант вважається "істинним", пов'язаним із найбільш високим ризиком раптової серцевої смерті.
Зображення взято з статті Josep Brugada [et al.], JAAC, 2018
Єдиним ефективним методом лікування доведеного синдрому Бругада є імплантація кардіовертера-дефібрилятора.
Приклад 1а, 1б: Синдром Бругада у молодого пацієнта
- Ритм синусовий, правильний, 62 уд/хв.
- ЕВС = -15 ° (нормальна)
- Характерні зміни сегмента ST у відведеннях V1-V2 (т.зв. "ознака Бругада") – тип 2.
Той самий пацієнт, відведення V1-V2 знято на 1 міжребер'я вище (т.зв. "відведення Бругада", "Brugada leads")
- Тепер морфологія відведень стала дуже впізнаваною і відповідає морфології синдрому Бругада 1 типу.
- Додаткові відведення підвищують чутливість, оскільки у деяких пацієнтів більш точно локалізують виносний тракт правого шлуночка.
Джерела:
- Present Status of Brugada Syndrome: JACC State-of-the-Art Review. Josep Brugada [et al.], Journal of the American College of Cardiology Volume 72, Issue 9, 2018, P. 1046-1059. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2018.06.037
