Синдром Бругада - это ЭКГ- синдром, ассоциированный с эпизодами фатальных желудочковых тахикардий. Генетически у таких пациентов выявляются мутации в генах, кодирующих структуру натриевых каналов кардиомиоцитов; патоморфилогически изменения в миокарде чаще всего не находят.
Диагностика синдрома бругада предполагает наличие типичных ЭКГ-изменений, а также как минимум один из следующих критериев:
- Типичные ЭКГ-изменения у других членов семьи;
- Семейный анамнез (эпизоды внезапной сердечной смерти до 45 лет);
- Задокументированный эпизод фибрилляции желудочков или желудочковой тахикардии;
- Возможность индуцировать ЖТ електрокардиостимуляцией при ЭФИ.
- Эпизоды потери сознания
- Эпизоды ночной агональной одышки
Ключевыми в диагностике синдрома Бругада являются именно клинические проявления; сами по себе ЭКГ-изменения не ассоциированы с повышенным риском внезапной сердечной смерти.
Существуют три ЭКГ-варианта синдрома Бругада, и именно первый вариант считается "истинным", связанным с наиболее высоким риском внезапной сердечной смерти.
Изображение взято из статьи Josep Brugada [et al.], JAAC, 2018
Единственным эффективным методом лечения доказанного синдрома Бругада является имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Пример 1а, 1б: Синдром Бругада у молодого пациента
- Ритм синусовый, правильный, 62 уд./мин.
- ЭОС=-15° (нормальная)
- Характерные изменения сегмента ST в отведениях V1-V2 (т.н. "признак Бругада") - тип 2.
Тот же пациент, отведения V1-V2 сняты на 1 межреберье выше (т.н. "отведения Бругада", "Brugada leads)
- Теперь морфология отведений стала очень узнаваемой и соответствует морфологии синдрома Бругада 1 типа.
Источники:
- Present Status of Brugada Syndrome: JACC State-of-the-Art Review. Josep Brugada [et al.], Journal of the American College of Cardiology Volume 72, Issue 9, 2018, P. 1046-1059. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2018.06.037
