Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП). ЕКГ-ознаки.

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) - це захворювання, що характеризується потовщенням стінки лівого шлуночка, яке не можна пояснити виключно його патологічним навантаженням чи наявністю супутнього захворювання [1]. Основна причина ГКМП - це мутація в генах, що кодують структуру саркомеру міокарда, внаслідок чого може ваиникати значне потовщення всіх стінок ЛШ або окремих його сегментів.

Своєчасна діагностика ГКМП важлива, оскільки цей стан може супроводжуватись раптовою смертю внаслідок фібриляції шлуночків, а ЕКГ навіть у безсимптомних пацієнтів може симулювати інфаркт міокарда [2].

ЕКГ буде патологічною у 73-100 відсотків таких пацієнтів в залежності від вираженості гіпертрофії та фенотипу [3]. При цьому кількість ЕКГ-критеріїв корелює з вираженістю ГКМП та масою міокарда за даними МРТ серця [4].

Синдром Ямагучі (Yamaguchi syndrome) - один з частих фенотипів апікальної ГКМП, для якого характерні глибокі інвертовані Т у V2-V6 з максимумом у V3-V4. Саме його найчастіше плутають із гострим коронарним синдромом [2] і така патологічна ЕКГ стає підставою для зайвої екстреної госпіталізації та поглибленого дообстеження.

ЕКГ-критерії гіпертрофічної кардіоміопатії:

Як відрізнити ГКМП від звичайної гіпертрофії ЛШ або гострого коронарного синдрому?

ЕхоКС: на УЗД (навіть підчас простого POCUS) візуально помітне суттєве, часто асиметричне потовщення сегментів ЛШ при зазвичай збереженому їх кінезі. При обструктивних варіантах ГКМП кольоровий та хвильовий допплер дозволяють знайти зону швидкого турбулентного потоку та можливий систолічний рух передньої стулки МК.

МРТ серця: здатне чітко візуалізувати та обчислити товщину всіх сегментів, виявити обструкцію, аномальний потік на клапанах тощо.

Генетичне тестування: дозволяє виявити наявність мутацій, що асоційовані з ГКМП (MYH7, MYBPC3, TNNI3, TNNT2, TPM1, MYL2, MYL3, ACTC1) [4].

Приклад 1: ГКМП у чоловіка 45 років

Клінічний випадок, який описано окремо тут, включає зображення ЕхоКС та МРТ серця.

• Ритм синусовий, правильний, 65 уд./хв.
• Нормальна ЕВС (приблизно 30 градусів).
• Ознаки гіпертрофії і "систолічного перевантаження" ЛШ:
  
  • Індекс Соколова-Лайона=43
  • Поворот серця проти годинникової стрілки (зміщення перехідної зони у V1-V2)
  • Косонисхідна депресія ST та асиметричні глибокі негативні Т у I, II, aVL, V2-V6.

Приклад 2: Гіпертрофічна кардіоміопатія у жінки 23 років

• Ритм синусовий, правильний, 95 уд./хв.
• ЕВС приблизно -15 градусів.
• Патологічні зубці Q у II, III, aVF, V4-V6. 

Приклад 3: Гіпертрофічна кардіоміопатія у чоловіка 38 років

• Ритм синусовий, правильний, 75 уд./хв.
• ЕВС - горизонтальна (приблизно 0 градусів).
• Патологічні зубці Q у II, III, aVF, V5-V6.
• Зміни ST-T у I, aVL, V2-V6, що дещо нагадують такі при ГЛШ.
• Розщеплення R у V4 

Приклад 4: ГКМП у пацієнта 50 років

• Ритм синусовий, правильний, 75 уд./хв.
• Нормальна ЕВС (приблизно 45 градусів).
• Ознаки гіпертрофії і "систолічного перевантаження" ЛШ:
  
  • Високий вольтаж R у грудних відведеннях
  • Поворот серця проти годинникової стрілки (зміщення перехідної зони у V1)
  • Косонисхідна депресія ST та асиметричні глибокі негативні Т у I, aVL, V2-V6.

Висновки

Гіпертрофічна кардіоміопатія - це один з тих станів, при яких саме ЕКГ стає початком діагностичного пошуку. Для диференціальної діагностики з ГКС зазвичай достатньо виконати УЗД серця, хоча в деяких випадках може знадобитись МРТ серця, генетичне тестування, холтер-моніторування.

Читати далі:

• Non-STEMI: інфаркт міокарда без зубця Q
• Гіпертрофія лівого шлуночка
• Клінічний випадок пацієнта з ГКМП (+ дані ЕхоКС, МРТ серця)

Джерела:

1. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy - https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000000937
2. Giri A, Acharya S, Kamat S, Shukla S, Kumar S. Yamaguchi Syndrome: A Hidden Masquerader of Ischemic Heart Disease. Cureus. 2022 Jun 29;14(6):e26439. doi: 10.7759/cureus.26439. PMID: 35915685; PMCID: PMC9337995. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9337995/
3. Savage DD, Seides SF, Clark CE, Henry WL, Maron BJ, Robinson FC, Epstein SE. Electrocardiographic findings in patients with obstructive and nonobstructive hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 1978 Sep;58(3 Pt 1):402-8. doi: 10.1161/01.cir.58.3.402. PMID: 567104. https://www.ahajournals.org/doi/epdf/10.1161/01.CIR.58.3.402
4. Delcrè SD, Di Donna P, Leuzzi S, Miceli S, Bisi M, Scaglione M, Caponi D, Conte MR, Cecchi F, Olivotto I, Gaita F. Relationship of ECG findings to phenotypic expression in patients with hypertrophic cardiomyopathy: a cardiac magnetic resonance study. Int J Cardiol. 2013 Aug 10;167(3):1038-45. doi: 10.1016/j.ijcard.2012.03.074. Epub 2012 Mar 30. PMID: 22464482. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22464482/